|
Синдpом циклической ацетонемической pвоты /СЦАР/- это своеобpазный симптомокомплекс, наблюдающийся в основном у детей дошкольного и pаннего школьного возраста и пpоявляющийся пеpиодическими пpиступами неукpотимой pвоты с запахом ацетона в выдыхаемом воздухе и выpаженной кетонемией и кетонуpией.
При тщательном сборе перинатального анамнеза у детей с СЦАР почти всегда удаётся выявить родовую травму, ранние органические поражения ЦНС. Некоторые неврологи склонны считать ацетонемическую рвоту детей раннего возраста особой формой мигрени, не сопровождающейся головными болями. Синдром ацетонемии выявляется у 7,6% детей, госпитализированных по поводу острых респираторных заболеваний и является частым спутником тяжёлых форм тяжёлых кишечных инфекций и пневмоний у детей. Ряд заpубежных исследователей отождествляют СЦАР с кетотической гипогликемией для котоpой так же хаpактеpны пpиступы pвоты и кетонуpия.
Однако большинством отечественных педиатров СЦАР традиционно рассматривается как метаболический признак нервно - артритического диатеза. Можно считать, что ацетонемическая рвота является таким же проявлением нервно-артритической аномалии конституции, как спазмофилия - проявлением рахита у детей раннего возраста. С этой точки зрения, у детей с соответствующим преморбидным фоном диагностировать СЦАР, как самостоятельную нозологическую единицу, предварительно проведя тщательный дифференциальный диагноз, вполне обосновано.
Наиболее часто приступы СЦАР провоцируются нарушениями питания: полным или частичным голоданием, богатой животными жирами, но низкоуглеводной диетой, интеркуррентными инфекциями, стрессами. Важное место в этиопатогенезе СЦАР занимают гормональные и метаболические нарушения, гиперинсулинизм приводящий к гипогликемии. В свою очередь, снижение уровня глюкозы крови у детей с СЦАР косвенно свидетельствует о печеночной дисфункции, которая являются особенностью нервно-артритического диатеза.
В условиях неустойчивого углеводного обмена, нарушений функций печени происходит неполное окисление жирных кислот, что приводит к кетозу. В тяжелых случаях развивается ацетонемическая кома, сопровождающаяся метаболическим ацидозом, гиперкетозом.
Приступ рвоты чаще развивается внезапно, хотя при настойчивом сборе анамнеза почти всегда удается выявить предвестники (своеобразную ауру) в виде анорексии, капризности, жалоб на головную боль. Обращает внимание неустойчивость настроения и другие изменения поведения ребенка. Иногда приступ СЦАР дебютирует болями в животе и диспептическими расстройствами. В продромальный период, иногда за 1-2 дня до начала заболевания обращает внимание своеобразный "фруктовый" запах изо рта, выявляется ацетонурия. В дальнейшем у ребенка отмечаются приступы многократной рвоты, которая в сочетании с анорексией приводит к развитию соледефицитного эксикоза.
Больной обычно несколько заторможен, кожные покровы сухие, выражена гиперемия щек. Попытка накормить или напоить ребенка провоцирует повторную рвоту. Обращает внимание резкий запах ацетона в выдыхаемом воздухе и рвотных массах. По мере нарастания эксикоза усиливаются расстройства периферического кровообращения, появляется акроцианоз, снижается артериальное давление, отмечается олигурия.
В тяжелых случаях при отсутствии адекватной терапии может развиться ацетонемическая кома требующая лечения в условиях отделения интенсивной терапии.
Основной метод лечения ацетонемической рвоты в приступном периоде - инфузионная терапия. Базисными растворами являются 10% глюкоза с эквивалентным количеством инсулина и изотонический раствор натрия хлорида, которые вводятся в соотношении соответственно 1:1 - 2:1 с учетом показателей водно-электролитного обмена. Общий объем вводимой парентерально жидкости составляет ориентировочно 50-70 мл/кг в сутки (при отсутствии стойкой олигурии). При выраженной гипохлоремии назначается 10% раствор хлорида натрия в дозе 0,5 мл/кг массы, может применяться и раствор Рингера. Для борьбы с гиповолемией, а также для дезинтоксикации и гемодилюции применяют 5% альбумин, реополиглюкин. Выраженным дезинтоксикационным действием обладает гемодез в дозе 10 мл/кг массы.
Если ребёнок хорошо пьёт, парентеральное введение инфузионных сред может быть полностью или частично заменено оральной регидратацией, которая проводится регидроном, оралитом, энтеродезом и другими препаратами для оральной регидратации. В комплексной терапии применяются кокарбоксилаза, аскорбиновая кислота, эссенциале-форте. При рН-7,2 и ниже вводится 4% раствор гидрокарбоната натрия.
В тяжелых и затяжных случаях заболевания эффективно проведение парентерального питания альвезином, который содержит большое количество антикетогенных аминокислот. Альвезин вводят в дозе 25-30 мл/кг массы тела в сутки с 5% глюкозой. Важным компонентом дезинтоксикационной терапии являются повторные очистительные клизмы и промывания желудка.
При упорной, обильной рвоте показано назначение церукала в инъекциях в разовой дозе для детей до 6 лет 0,1мг/кг массы тела. Детям от 6 до 14 лет церукал вводят по 0,5-1мл инъекционного раствора в/в 3 раза в день. Инъекционный раствор вводят в/м или медленно в/в. Применение церукала у детей с судорожными эпизодами или патологией центральной нервной системы ограничено в виду возможных неврологических расстройств. Нередко хорошее противорвотное действие оказывает внутримышечное введение пипольфена (дипразина).
Достаточно перспективным представляются попытки повысить эффективность лечения кетоацидоза активацией ферментативных систем организма путём назначения препарата зиксорина, обладающего способностью стимулировать оксидазные системы печени. Витебский Е.М и соавт. (1989) рекомендуют суточную дозу зиксорина (10 мг/кг) назначать в 3 приема в смеси с сиропом, т.к. введение лекарства в оригинальной капсуле чаще всего приводит к элиминации его с рвотными массами.
При адекватной комплексной терапии рвота прекращается через 4-5 дней после начала заболевания. В период репарации рекомендуют вводить достаточное количество питья: сладкие фруктовые соки, чай с лимоном, слабо минерализованные щелочные минеральные воды. В питании значительно уменьшается количество жиров, экстрактивных блюд, жирных мясных блюд. Рекомендуется включать в питание овсяный суп, рисовый отвар.
В межприступный период гармоническое физическое психическое развитие детей с нервно-артритическим диатезом осложнённым СЦАР достигается регулярными прогулками на свежем воздухе, строго дозированными физическими упражнениями и достаточным сном. Целесообразно ограничить дополнительные учебные занятия и другие психические перегрузки. Показаны седативные средства из лекарственных растений. Например, эффективен валоседан в дозе ½ - 1 чайная ложка 3 раза в день. При выраженных невротических реакциях применяют транквилизаторы препараты диазепама (реланиум, седуксен и др.). Необходимо тщательно следить за соблюдением диеты с ограничением продуктов богатых пуринами и кетогенными аминокислотами, избегать длительных перерывов между приемами пищи, которые способствуют возникновению гипогликемии и кетоза. Категорически исключаются из рациона концентрированные бульоны, мясные отвары, жирные сорта мяса, почки, печень, мозг, сердце и другие субпродукты. Запрещаются напитки, содержащие кофеин: чай, кофе, пепси и кока-кола и др.
Показано проведение периодических курсов лечения препаратами, нормализующими функцию печени - карсил, силибор, эссенциале. При значительной урикемии и урикозурии назначаются препараты нормализующие содержание мочевой кислоты: аллопуринол, уродан, оротовая кислота и др.
Настоятельно рекомендуется ежедневное исследование мочи на ацетон при помощи экспресс-диагностикумов (диагностических полосок). Раннее выявление ацетонурии позволяет своевременно провести превентивные мероприятия: нормализовать содержание углеводов в пище за счет меда, фруктовых соков. На 2-3 дня полностью исключаются животные жиры, назначается дробное 5-6 разовое питание, в промежутках между приёмами пищи рекомендуется обильное питье щелочных минеральных вод, ферментные препараты (панкреатин, фестал, абомин и др.).
Во всех случаях при проведении дифференциального диагноза СЦАР следует, прежде всего, исключить кишечные инфекции бактериальной или вирусной этиологии, что требует обязательного бактериологического и вирусологического обследования.
Дети с СЦАР рассматриваются в качестве группы риска возникновения сахарного диабета, в связи с чем подлежат диспансерному наблюдению у эндокринолога. Показано ежегодное проведением стандартного теста на толерантность к глюкозе.
При наличии стойкой кристаллурии (ураты, оксалаты) определяют суточную экскрецию солей с мочей и другие исследования для исключения дизметаболических поражений почек.
Дифференциальный диагноз СЦАР и хронического панкреатита проводят на основании клинических данных - характер и локализация болевого синдрома, содержания панкреатических ферментов в сыворотке крови и моче, ультразвукового исследования поджелудочной железы и гепатобилиарной системы.
Во многих случаях при упорной рвоте необходимо исключить надпочечниковую недостаточность (аддисонический криз), который часто имеет сходную симптоматику.
Необходимо помнить, что эпилепсия детского возраста отличается значительным полиморфизмом припадков, которые могут проявляться и ацетонемической рвотой.
Несмотря на то, что приступы ацетонемической рвоты у детей после 10 лет большей частью прекращаются, учитывая высокую вероятность трансформации данного состояния в тяжелую соматическую патологию, проблема СЦАР относится к наиболее актуальным проблемам педиатрии.
